근위축성측색경화증 (루게릭병)
초기증상
초기에는 손과 손가락, 다리의 근육이 약해지고 가늘어지는 증상 또는 말하기가
어려워지고 음식물을 삼키기가 어려워집니다.
시간이 흐름에 따라 증세가 점점 심해지며 전신의 근력이 약해져서 음식물을
삼키거나 말을 하는 것이 힘들어지며 자력으로 일어날 수 없게 되고 호흡근이
약해져 호흡장애가 나타나고 의식과 오감은 말기까지 정상이므로 지능에는
이상은 없습니다만 근육의 약화나 마비는 대부분의 환자에게서 발견됩니다.
1. 근육의 약화
상위운동뉴런의 퇴화에 의해 근육의 경직이 일어나고 하위운동뉴런의 퇴화에
의해 근육의 약화, 위축, 경련이 일어납니다. 초기에는 근육이 약해지기 시작하여
퇴화가 진행됨에 따라 몸의 다른 부분에서도 나타나며 환자들은 목과 팔, 다리가
약해지며 나중에는 혀와 볼의 근육이 약해져서 씹고 삼키는 일조차 힘들어집니다.
2. 단일 수축
근육의 약화가 발생한 이후 피부 아래의 근육이 일시적으로 수축하는 증상이 나타
나는데 뇌와 인체의 나머지 부분의 상호작용이 파괴되면서 제 위치를 벗어난 자극
전달이 단일 수축이 일어납니다.
3. 언어 능력 감소
초기 증상 특징이며 말을 할 때 코먹은 소리가 나며 단어를 구성하여 말하는 것
이나 긴 대화가 어려워집니다. 호흡근이 약화되었을 경우에는 큰 목소리를 내기
어렵기 때문에 의사소통에 지장이 많아집니다.
4.호흡 장애
말기 증상에 해당하며 서서히 호흡근이 악화되기 시작하며 호흡이 무의식적으로
이루어지지 못하게 되어 자각적인 호흡이 이루어져 더 많은 에너지가 소모됩니다.
그래서 피로가 증가하고 호흡이 어려워지는데 호흡근의 약화는 감기, 독감 또는
폐렴 같은 감염 위험이 늘어나고 음식물이 폐로 유입될 가능성도 높아집니다.
검사방법
일차적으로 초기증상들을 신경과 의사의 진료를 통해 확인하는 것으로 임상적
진단을 내리는데 그후에 병을 확진하기 위해 근전도 및 근조직 검사, 뇌척수액
검사와 혈액검사와 소변검사, 경부 척추 X-선 및 MRI 검사도 병행합니다.
원인
10%는 유전적인 특징을 나타내지만 대부분은 산발적으로 발병되는데 아직
발병 원인이 밝혀지지는 않아 세계적으로 발병 원인을 밝히기 위한 연구가 진행
되고 있는데 아래는 가설로 제시된 것 입니다.
1. 글루타민산 과잉설
운동 신경으로의 신호 전달 역할을 하는 글루타민산의 양이 지나치게 많아져
운동 신경을 파괴할 것이라는 설
2. 환경설
신경을 성장시키거나 손상 세포를 회복시키는 데 필요한 영양 성분이 결핍되어
운동 신경이 파괴된다는 설
3. 가족성/유전성설
5~10%의 환자가 유전적인 특징을 나타내며 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서
원인 유전자의 돌연변이가 확인되어 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성
루게릭병을 유발한다고 보고되었습니다.
4. 그 외의 학설
바이러스 감염설, 환경 오염으로 인한 중금속 축적설, SOD, 혈액형 B형
치료방법
근본적인 치료법은 존재하지 않고 진단 이후 환자의 평균 수명은 3~4년이나
10% 정도는 증상이 좋아지는 양성 경과를 보이며 10년 이상 생존하기도 합니다.
1. 약물치료
병의 진행을 지연시켜 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과가 있는 릴루텍 정
(riluzole)을 이용합니다. 이 약은 운동 신경세포를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는
과도한 글루타민산을 억제하는 약입니다. 파괴된 신경은 원래대로 돌아오지 않아
약을 복용해도 건강한 상태로 회복되지는 않습니다.
2. 물리치료
물리치료사들은 걷기, 침대에 눕기, 의자에서 일어나기 같은 움직임을 주시하는데
물리치료는 몸의 움직임을 개선하는 데 도움을 주며 육체적인 고통을 줄일 수 있고
영구적인 신체 장애를 늦추고 부분적으로는 막을 수도 있습니다.
3. 작업치료
초기 단계의 환자들이 오랫동안 독립적으로 생활을 유지할 수 있도록 하는 것이
작업 치료의 목표입다. 집과 일터의 수정, 맞춤 장비, 운동, 치료적 개입이 방법이고
치료를 통해 환자들은 더 강한 근육이 약해진 근육을 도울 수 있는 방법을 배우고
휴식과 에너지 보존의 기본적인 원리를 이해하는 것이 중요합니다.
4. 언어치료
초기 단계에서는 불분명한 발음을 방지하는 것에 초점을 맞추고 후기 단계에서는
비언어적 표현을 이용하는 등 대안을 통해 의사소통하는 것에 집중합니다.
5. 호흡요법
폐의 허탈(collapse)을 막기 위해 산소 호흡기를 사용하는데 환자가 담배를 피우던
사람이라면 금연을 하도록 하며 독감 백신을 접종하고 호흡을 감소시키는 약을
처방합니다.
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