안녕하세요 오늘은 모야모야병에 대해 글을 적어보겠습니다.
모야모야병의 원인과 증상 그리고 치료 방법 등의 내용을 본문에
설명해 넣었으니 끝까지 읽어보시면 모야모야병에 대해 자세히 알아가실 수 있습니다.
모야모야병
뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌혈관 중 내경동맥의 끝부분과 그곳에 연결된 동맥 분지들인
윌리스 동맥륜이 이유 없이 안쪽부터 두꺼워져 막히고 막힌 혈관을 대신하기 위해
가느다란 혈관들이 생겨나는 희귀병 입니다. 가느다란 혈관은 곁순환을 통해 막힌
동맥들이 혈액을 공급하던 곳에 대신 혈액을 공급하나 작은 혈관들이기 때문에
다시 막히기도 쉬워 문제가 됩니다.
이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었습니다. 뇌동맥 조영 영상이
아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 모야모야
라고 명명되었습니다. 이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생합니다.
1. 모야모야병 원인
2018년 1월 29일자로 모야모야병의 원인이 세계 최초로 규명되었습니다.
서울대어린이병원 김승기 교수와 서울의대 묵인희 교수, 삼성서울병원 최정원
교수팀이 밝혀낸 것으로 혈관내피전구세포에 있는 비정상적 형태의 미토콘드리아와
그에 따른 활성산소 증가가 원인입니다.
2. 모야모야병 증상
특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나
심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 것
입니다. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 달라집니다. 간질 발작, 두통,
불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타납니다.
나이에 따라 다른 양상을 보이기도 하는데 어린이는 주로 신경학적 증상이 잠시 나타
났다가 사라지는 일과성 허혈 발작이 반복되다가 뇌경색을 보이는 경우가 많습니다.
성인은 가느다란 혈관에 많은 양의 피가 흐르면서 혈관이 터지는 뇌출혈이 흔한데
출혈의 양이나 위치에 따라서 생명이 위험해지기도 합니다.
3. 모야모야병 진단
모야모야병의 진단에는 CT, MRI, 혈관 조영술, MR을 이용한 혈관 조영술, SPECT 등을
이용합니다. 각각의 진단 방법은 단순히 모야모야병을 진단하기 위해서만이 아니라
수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 확인하기 위해서 필요합니다.
4. 모야모야병 치료
모야모야병 치료 방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다.
수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술과
시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는
간접 혈관 문합술이 있습니다. 발작에 대한 항경련제 투약 이외에는 대부분 수술적
치료법을 추천합니다.
모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술
합니다. 예외적으로 모야모야병이 한쪽에만 발생한 경우에는 1차 수술 이후 경과와
진행 정도를 보면서 향후의 치료를 결정합니다. 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어
주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요합니다.
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